기무라씨병(Kimuras disease)

기무라씨병(Kimuras disease)

질병주요정보

동의어 및 관련질환명	연조직의 호산성 육아종 (Eosinophilic granuloma of soft tissue) 호산성 과잉 서혜림프육아종 (Eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma) 호산성 림프여포 (Eosinophilic lymphofolliculosis) 호산성 림프여포육아종 (Eosinophilic lymphofollicular granuloma) 호산성 림프 육아종 (Eosinophilic lymphoid granuloma
영향부위	체내 : 신장 혈관(혈액)  체외 : 피부
증상	두경부의 심부 피하 조직에 단발 또는 다발성의 종괴 또는 결절, 가려움증
원인	알레르기, 면역 반응의 이상, 절지동물에게 물림으로 인한 감염, 기생충, 또는 칸디다 감염, 지속적인 항원자극, 신경성인자, 호르몬 등
진단	말초혈액검사, 호산구과다증, 혈청 IgE, 혈청 요소질소, 크레아티닌 및 단백뇨, CT, MRI, 절제 생검
치료	약물치료, 수술적 치료, 방사선 치료 스테로이드, 사이클로스포린, ATRA(all-trans retinoic acid), 인터페론(IFN-α)
의료비지원	미지원

질병세부정보

개요 (General Discussion)

기무라씨 병 (KD)은 머리와 목 부위의 림프절과 피하조직을 포함하는 부위에서 알려지지 않은 원인으로 인하여 나타나는 양성의 만성 염증 질환이다. 1937년 중국 문헌에서 호산성 증식성 림프육아종 (eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma)으로 Kim과 Szeto에 의해 처음 보고 되었고, 그 후 1948년 Kimura에 의해 “On the unusual granulation combined with hyperplastic changes of lymphatic tissue”에서 서술되었다. 호산구증가를 동반한 혈관림프증식증 (angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia, ALHE)와 같은 질환이라는 논쟁이 있었으나 최근에는 임상과 조직 병리학적 특성을 기준으로 2개를 구분하였다. 호산구증가를 동반한 혈관림프증식증은 2차 염증과 함께 동정맥 이상을 초래하는데 비해 기무라씨병은 2차 혈관 증식과 함께 1차 염증 과정을 나타낸다. 대부분의 발병은 아시아의 젊은 성인 (평균 나이:28~30)에게서 보고되고, 남성에서 여성보다 6:1의 비율로 더 흔히 발생한다.

증상 (Symptoms)

기무라씨병의 병변은 두경부의 심부 피하 조직에 단발 또는 다발성의 종괴 또는 결절을 초래하는 데, 통증은 없으나 가려움증을 동반한다. 병변은 신체 모든 부위에 발생할 수 있지만 대개 머리와 목 특히 귓바퀴 주위, 귀밑샘 또는 아래턱 밑 부위에서 발생하나, 눈꺼풀, 안와, 그리고 눈물샘에서도 발생할 수 있다. 병변의 크기는 3-10 cm 정도이나 점점 커진다.

원인 (Causes)

기무라씨 병의 원인은 알려지지 않았다. 하지만 알레르기 반응과, 면역 반응의 이상 변화가 원인으로 추측되어진다. 이론적으로는 절지동물에게 물림으로 인한 감염, 기생충, 또는 칸디다 감염, 지속적인 항원자극이 있으나 아무것도 입증되지 않았다. 그 외의 유발원인으로는 외상, 경도의 염증, 신경성인자, 호르몬 등이 유추되고 있다.

진단 (Diagnosis)

혈액검사
• 혈액학 검사상 진단에 특징적인 소견은 없지만, 대부분 환자에서 말초혈액에서 호산구과다증(10~70%)을 보일 수 있으며, 혈청 IgE가 500-35,000U/mL으로 증가 소견을 보인다. 혈청 요소질소, 크레아티닌 및 단백뇨 여부는 동반할 수 있는 신증후군을 배제하기 위하여 필요하다.

방사선, 영상 검사
• CT  또는 MRI 검사는 병변의 범위를 결정하는데 도움을 준다.

절제 생검
• 진단을 얻기 위하여 추천된다.
• 산정특례 진단기준: 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.

치료 (Treatment)
크게 약물치료, 수술적 치료, 방사선 치료가 실시되며, 약물 치료로는 경구 스테로이드 투여가 주로 실시된다. 스테로이드 투여중지 후 재발이 흔하며, 어떤 경우에는 반복된 스테로이드 투여에 반응을 보이지 않기도 한다. 종물의 크기가 큰 경우나 미용상 문제가 있을 때에는 수술적 치료가 실시되며, 외과적 절제 및 조직학적 진단이 가능하여 진단과 치료를 동시에 실시할 수 있다는 장점이 있다. 방사선 치료는 빈번한 재발을 보이는 환자에서 실시해 볼 수 있으며, 국소 병변에 높은 치료율을 보이지만 치료 대상이 대부분 젊은 연령층이어서 사용이 제한적이다. 새로이 시도되고 있는 치료방법으로는 아르곤 및 CO2 레이저, 소파술(Curretage), 전기적치료(Electrodesiccation) 및 사이클로스포린이나 ATRA(All-trans retinoic acid), 인터페론(IFN-α) 등의 약물을 사용해 볼 수 있다.

예후
환자의 대부분은 건강하고 예후는 좋은 편이나, 자연 소실되는 경우는 드문 편이고, 만성적으로 진행하면서 재발하는 경향을 가진다. 또한 악성으로 이행되지는 않

감수 (Supervision)

아주대병원 정형외과 조재호 교수 Update: 2008. 06
화순전남대병원 소아종양크리닉 국 훈 교수  Update: 2008. 10
아주대병원 피부과 이은소 교수 Update: 2010.09

참고 문헌 및 사이트  (Treetment & Site)

*Ohta N, Okazaki S, Fukase S, Akatsuka N, Aoyagi M, Yamakawa M. Serum concentrations of eosinophil cationic protein and eosinophils of patients with Kimuras disease. Allergol Int. Mar 2007;56(1):45-9. [Medline].
*Mohammad Abuel-Haija, MD; Matthew T. Hurford, MD/ From the Department of Pathology and Laboratory Medicine, Temple University Hospital, Philadelphia, Pa/ 12, 2006
*Wang YS, Tay YK, Tan E, Poh WT. Treatment of Kimuras disease with cyclosporine. J Dermatolog Treat. 2005;16(4):242-4. [Medline].
*Yuen HW, Goh YH, Low WK, Lim-Tan SK. Kimuras disease: a diagnostic and therapeutic challenge. Singapore Med J. Apr 2005;46(4):179-83. [Medline].
http://www.kmle.co.kr/