고형 가유두상 종양(Solid pseudopapillary tumor )

D37.7 / 고형 가유두상 종양(Solid pseudopapillary tumor )

질병주요정보

동의어 및 관련질환명	- 유두상 고형상피암(papillary and solid epithelial neoplasm) - 유두상 낭종암(papillary-cystic neoplasm) - 낭종성 고형유두상암(cystic-solid papillary carcinoma)
영향부위	-
증상	무증상, 복통, 식욕감퇴
원인	미상
진단	영상검사, 조직검사
치료	수술적 절제
의료비지원	미지원

질병세부정보

개요 (General Discussion) 
최근 초음파나 전산화단층촬영 검사를 많이 하게 되면서 췌장 낭종이 우연히 발견되는 경우가 많아졌다. 췌장 낭종 중 낭성종양이 차지하는 비율이 약 60%이고, 나머지는 가성 낭(pseudocyst) 등이 차지하고 있다. 고형 가유듀상 종양의 경우 서양에서 췌장 낭성 종양 가운데 3-4％ 정도 차지하는 것으로 되어 있다. 육안적으로 고형 종괴로 나타나거나 안에 유두상의 돌기를 가지는 낭종으로 관찰된다. 이 종양은 원래 고형 종괴인데 종양이 자라면서 안의 종괴가 일부 괴사되고 출혈이 동반되면서 낭종과 같아 보이게 되고, 괴사된 종양 부분은 현미경 관찰 시 유두상의 모양을 하고 있다. 겉은 석회화되어서 딱딱하게 안을 감싸는 경우가 흔하다. 현미경 검사에서는 핵이 크고 다각형의 세포들이 섬유혈관 줄기에 지지되면서 마치 유두상으로 돌출되어 있고 그 사이에 공간이 있어서 낭종을 형성하고 있다. 병리적으로도 가끔 내분비종양과 혼동되기도 한다. 세포가 신경 특이적 enolase에 염색되는 점은 이 종양이 신경분비 세포에서 기원한다고 여겨지는 점이나, 췌관이나 선방세포의 요소를 같이 가지고 있는 것으로 미루어보아 미분화 췌세포에서 기원하였을 가능성도 있다. 고형가유두상종양은 조직 소견만 가지고 악성 여부를 판단하기 어렵다. 고형가유두상종양 중 13%는 주위 장기로의 침윤 소견이 있으며, 약 7%에서는 주로 간이나 복막으로의 원격 전이도 발견된다. 대부분이 여자에서 발견되며(남녀비 서양 1:20, 한국 1:6) 발견되는 연령대는 췌장의 낭성종양 중 가장 낮아서 평균 24세이다. 췌장 어디에서나 골고루 발생된다.

증상 (Symptoms) 
대부분 증상이 없이 초음파 검사나 전산화단층촬영에서 우연히 발견된다. 그러나 비특이적인 복통, 복부 거북감, 체중 감소, 종괴, 구역, 구토와 같은 증상을 일으키기도 하며, 드물게 종괴 내 출혈로 인하여 발견되기도 한다. 담관을 눌러 이로 인한 황달과 출혈이 일부 보고되고 있다.

원인 (Causes) 
미상

진단 (Diagnosis) 
먼저 영상검사등을 통하여 진단할 수 있으며 CT, 복부초음파 등을 이용할 수 있으며 고형부분과 낭성부분의 복합체로 피막안에 에워싸여져 주위 구조와 분리되어 있는 모습을 확인 할 수 있겠다. 또 종괴의 테두리에 석회화 있을 수 있으며 종괴내에 출혈된 모습을 확인 할 수 있다. 한 보고에 따르면 CT 로 진단할 정확도는 60% 정도라고 한다. 그 외에 MRI, 혈관 조영술을 이용할 수 있으며 조직 검사를 시행할 수 있다. 조직검사의 경우 진단 정확도가 70% 이상 된다고 한다. 진단에 도움이 종양 표지자는 알려져 있는 것은 없다.
산정특례 진단기준: 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.

치료 (Treatment) 
예후는 좋은 것으로 나와 있으며 수술로 대개 완치되며, 간 등으로 전이가 있는 경우에도 전이된 부분을 같이 절제하면 완치될 수 있다. 췌장에만 국한되어 있을 시 수술을 통하여 95% 이상 생존하는 것으로 알려져 있으며 타 장기 전이가 있는 경우에도 20년 이상 생존하였다는 보고도 있다. 방사선 치료 및 항암치료의 경우에는 아직 그 효용성이 명확하지 않다.

감수 (Supervision)

아주대학교병원 종양혈액내과 이현우 교수 : 2010.10

참고 문헌 및 사이트 (Treetment & Site)

김용대, 서울대의대, 췌장 낭성 질환의 개요, 대한내과학회지: 제 78 권 제 3 호 2010
노혜린, 김선희, 서경석, 박용현, 김용태, 등. 췌장낭성종양의 임상적 고찰. 대한소화기학회지 34:815-826, 1999
http://www.thedoctorsdoctor.com/diseases/pancreas_solid_pseudopapillary.htm
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2020593/
http://semj.sums.ac.ir/vol9/jul2008/86045.htm