감각신경모세포종(Esthesioneuroblastoma)

C30.3 / 감각신경모세포종(Esthesioneuroblastoma

질병주요정보

동의어 및 관련질환명	후신경아세포종(Olfactory neuroblastoma)
영향부위	체외 : 코
증상	코막힘, 코피, 후각저하, 안구돌출
원인	불명
진단	영상검사, 조직검사
치료	수술적 절제, 항암화학요법, 방사선 치료
의료비지원	미지원

질병세부정보

개요 (General Discussion) 
감각신경모세포종은 비강 내 발생하는 매우 드문 종양으로 비강 내 종양의 약 3%를 차지한다. 후각상피에서 기원하는 것으로 알려져 있으며, 비강 상부에서 발생하며 일부에서는 상악동, 비인두, 두개골 내에서도 발생한다. 시각, 미각의 소실을 야기할 수 있다. 호발연령은 11-20세와 51-50세의 두시기가 있으며 남자에서 약간 더 많이 생긴다.

증상 (Symptoms) 
감각신경모세포종은 코막힘, 코피, 두통과 같이 모호한 증상을 나타내기 때문에 많은 환자들은 병이 진행된 상태에서 발견된다.

원인 (Causes) 
실험적으로 시리안 햄스터에서 dethylnitrosamine 으로 유발된 경우가 있으며, 일부 직업병과의 관련성에 대한 시사도 있으나 대부분의 예에서 특별한 원인은 알려져 있지 않다.

진단 (Diagnosis) 
임상증상, 방사선학적 소견과 함께 병리 조직학적 소견이 가장 중요하다. 감각신경모세포종은 부신수질, 망막 등에서 발생하는 종양과 유사한 조직소견을 보이며 퇴행성 암종(Anaplastic carcinoma), 배아성 횡문 근육종(Embryonal rhabdomyosarcoma), 흑색종(Melanoma), 소고립성 암종 (Minor solitary carcinoma), 악성 림프종 등의 비강내 다른 종양과의 구별이 필요하고 일부 두가지 악성 종양이 혼재되어 발생하는 경우도 있다.
산정특례 진단기준: 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.

치료 (Treatment) 
비강 내에 국한되어 있거나 비강 및 부비동만 침범 시에는 수술 또는 방사선 요법 중 한 가지 방법을 사용한다. 그러나 수술 후에 재발위험이 높은 편이다. 진행성 병변인 경우에는 병합요법을 시행한다. 수술이 가능하다면 수술 후 항암화학요법 및 방사선 치료 병합요법을 고려하고 수술이 불가능할 경우에는 항암화학요법과 방사선치료의 병합요법을 시행한다.

감수 (Supervision)

아주대병원 종양혈액내과 이현우 교수 : 2010.10

참고 문헌 및 사이트  (Treetment & Site)

대한방사선종양학회지 2009;27(4):189∼193
대한 암학회지 1990;22(3);595-599
대한의사협회 의학용어에 따른 의학용어 큰사전 1판, 아카데미아(2004)
http://en.wikipedia.org/wiki/Esthesioneuroblastoma
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/133450