거대세포바이러스병(Cytomegalovirus Disease)

거대세포바이러스병(Cytomegalovirus Disease)

질병주요정보

동의어 및 관련질환명	세포거대포함병(Cytomegalic Inclusion Disease) 인간 거대세포바이러스 감염(Human Cytomegalovirus Infection) CMV형 침샘 질환(Salivary Gland Disease, CMV Type) 거대세포바이러스병(CMV) 거대세포 포함병(Giant Cell Inclusion Disease; CID)
영향부위	눈, 귀, 신경, 간
증상	대부분 증상이 나타나지 않음, 간손상, 중추신경계손상, 용혈성 빈혈, 실명, 난청, 경련
원인	거대세포바이러스
진단	바이러스 배양검사(Viral culture), 생검(biopsy), 전산화 단층촬영술(CT)
치료	약물요법(간사이클로비어(Ganciclovir), CMV IGIV 등)
의료비지원	아니오

질병세부정보

개요 (General Discussion) 
거대세포바이러스(Cytomegalovirus)는 그리스어로 “사이토(cyto-)”는 “세포”, 메갈로(-megalo-)는 “크다;large"의 의미인데, 거대세포바이러스병은 일반적으로 쉽게 질병을 일으키지 않지만 아주 드물게 감염을 일으키는 바이러스 감염이다. 거대세포바이러스병을 일으키는 바이러스는 헤르페스 바이러스(Herpes Virus)의 하나로 사람에게서 흔히 HCMV 또는 제 5형사람 헤르페스바이러스(Human Herpesvirus 5; HHV-5)로 알려져 있다. 다른 헤르페스 바이러스처럼 일정 기간의 잠복기를 거친 후 활동을 시작한다. 잘 알려진 헤르페스 감염으로는 단순포진(Herpes simplex), 대상포진(Herpes Zoster), 임신포진(Herpes gestationis) 등이 있다. 거대세포바이러스병은 어린 아이들에게 주로 감염증을 일으키지만 미국의 경우 30세 성인 중 절반이 이 질환에 감염된 적이 있는 것으로 추정된다. 만약 임신한 여성이 이 바이러스에 감염된다면 탯줄로 태아에게 전달될 수 있다. 거대세포바이러스병은 임상적으로 다음과 같이 세 가지로 구분된다.

신생아 거대세포바이러스 포함병(CMV inclusion disease of newborn)
어머니에게서 혈액을 통해 물려받은 거대세포바이러스가 잠복기를 거쳐 감염증을 일으키는 것으로 평생 감염증을 주기적으로 앓게 되는 질환이다. 이 질환은 전혀 증상이 없을 수도 있지만 간과 비장, 중추신경계에 영향을 미쳐 아동 성장 발달에 장애를 초래할 정도로 중중인 경우도 있다.

급성 후천성 거대세포바이러스병(Acute acquired CMV infection)
오한, 근육통이 생기고 열이 나는 등 감염성 단핵구증과 증상이 유사하지만 인후통은 없다. 장기이식으로 면역 억제제를 복용하는 중이거나 후천성 면역 결핍증 환자 등 면역이 약 화된 환자들에게 생기는 거대세포바이러스병(CMV in immunocompromised person)이 있다. 이 경우 거대세포바이러스 망막염이나 위장관계 거대세포바이러스감염이나 뇌염이 발생할 가능성이 높아진다. 최근 육아 기관의 이용이 증가하면서 거대세포바이러스병(CMV)이 증가하고 있는 것으로 알려지고 있다. 최근 연구에서는 집에 있는 아이(20%)보다 육아기관에 맡겨진 아이들(60%)이 더 높은 비율로 거대세포바이러스병이 생긴다고 보고 된다. 미국 소아과 학회에서 거대세포바이러스 포함병을 가진 아동의 87%에서 이 병으로 인한 합병증이 생겼다고 한다. 31%는 심각한 감각신경난청, 62%는 일부 인지기능 장애를 나타낸다. 출생 전후(Perinatal)로 하여 거대세포바이러스병(CMV)이 흔하게 생긴다. 건강한 신생아(8~13%)는 물론 조산아나 질병이 있는 신생아(14~18%)에게 감염을 일으킬 수 있다. 건강하게 임신주기를 다 채우고 출생한 아기는 거의 증상을 나타내지 않고 이후에 나타나는 증상도 가벼운 편이지만, 조산아나 질병이 있는 신생아는 폐렴, 간염, 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증, 발열 등의 증상이 나타나기도 한다.

증상 (Symptoms) 
아동 또는 성인이 거대세포바이러스에 감염되었을 경우 대부분은 증상이 없이 지나간다. 그러나 증상이 나타나면 그 증상의 중증도와 종류는 대단히 다양하다. 거대세포바이러스에 감염된 영아의 10∼20%에서 증상이 나타나는데 이 증상은 소변에서 거대세포바이러스가 나오는 정도의 가벼운 증상부터 간손상, 중추신경계 손상, 용혈성 빈혈과 같은 심각한 증상까지 다양하다. 심각한 거대세포바이러스병을 가지고 태어난 영아는 일반적으로 저체중으로 태어나고, 열이 나고, 황달을 동반한 간염이 생기며, 자반증과 같은 출혈이 나타나기도 한다. 간비장비대, 혈소판감소증, 맹락망막염(Chorioretinitis-맹락막과 망막의 염증), 뇌실 주위 뇌 석회화(Periventricular cerebral calcification)도 나타날 수 있다. 이러한 질병 진행의 결과로 정신 운동 지체(Psychomotor retardation), 연축성 양측마비(Spastic Diplegia), 실명, 난청, 경련이 생기기도 한다. 영아기에는 거대세포바이러스병이 드러나지 않았다고 해도, 상당한 시간이 지난 후 감염된 아이들에게서 청각 손상이 생길 수 있다. 후천성 거대세포바이러스병은 대부분 무증상이다. 일상적인 접촉이나 병원에서 치료를 받다가 감염된 거대세포바이러스병으로 인해 발열과 함께 급성 병증이 나타날 수 있다. 이러한 증상은 거대세포바이러스 단핵구증이나 거대세포바이러스 간염으로 명명되고 있다. 거대세포바이러스를 가진 혈액을 수혈 받으면 2∼4주 후에 관류후 증후군(Postperfusion syndrome)이 생긴다. 관류후 증후군은 체외 순환을 사용한 심장 수술의 합병증으로 알려졌으나 지금은 수혈 후에도 나타날 수 있다고 보고되었다. 관류후 증후군에서 발열은 2∼3주간 지속되며, 간염이 생기는데 황달이 없는 경우도 있고, 아주 가벼운 황달에서 심한 황달까지 다양하게 나타난다. 감염성 단핵구증과 유사하게 림프구 증가증을 보이며 종종 발진도 나타난다. 암 환자나 면역 억제 치료를 받는 환자들에게 나타난 거대세포바이러스병은 폐, 위장관, 신장에 영향을 미친다. 이러한 거대세포바이러스병은 장기 이식 후 면역 억제 치료를 받는 환자들에게 고려해야 할 부분이다. 거대세포바이러스 망막염은 후천성 면역 결핍증(AIDS), 세포독성 화학요법, 장기간의 면역억제치료로 면역기능이 약화된 사람들에게 나타난다. 거대세포바이러스 망막염이 생기면 시야가 흐려지고, 안구운동이 저하되며 시야가 좁아진다.

원인 (Causes) 
거대세포바이러스병은 인간 거대세포바이러스가 원인이다. 인간 거대세포바이러스는 침샘바이러스(Salivary gland virus)라고도 알려져 있으며, 수년간의 잠복기를 거친 후 활동을 시작한다. 대개는 단순한 접촉으로는 전염되지 않으며, 반복적이거나 지속적인 접촉을 통해서 이루어진다.

진단 (Diagnosis) 
거대세포바이러스병은 증상이 드러나지 않거나 점진적으로 나타나며, 대부분의 사람들은 증상 없이 한번 정도 감염이 생긴 상태로 지나가기 때문에 거대세포바이러스에 대한 항체를 보유하고 있다. 그러나 면역력이 약해진 사람들은 거대세포바이러스로 인해 증상이 나타날 가능성이 높으므로 주의해야 한다. 거대세포바이러스병의 진단을 위해 가장 중요한 것은 바이러스 배양검사(Viral culture)이다. 거대세포바이러스는 사람의 체액 또는 장기에 분포하고 있다. 따라서 혈액, 소변, 침, 자궁 경부 및 질 분비물, 뇌척수액을 채취하여 검사할 수 있고, 질병에 의해 영향을 받은 장기는 생검(biopsy)을 하여 조직에서 거대세포바이러스가 검출되는지 확인한다. 신생아에게 거대세포바이러스병이 의심되는 경우 전산화단층촬영술(CT)을 통해 환자의 뇌에 석회화된 병변이 있는 것을 발견할 수 있다. 거대세포바이러스로 인한 망막염은 안과전문의에 의해 진단되며, 검안경(Ophthalmoscope)을 이용해 눈 안에 생긴 이상을 관찰할 수 있다.

치료(Treatment)
거대세포바이러스는 약물로 조절할 수 있지만, 완치되지는 않는다. 질병의 악화를 막는 약으로 항바이러스제인 간사이클로비어(Ganciclovir)와 포스카넷(Foscarnet)이 있다. 이 약들은 정맥주사로 장기간 투여해야 한다.

간사이클로비어(Ganciclovir)
• 알약(Tablet)형태가 시판되는데 이것은 거대세포바이러스가 눈에 염증을 일으켰을 때 사 용할 수 있다. 또한, 전신감염 치료나 예방에 사용될 수 있다.
• 간사이클로비어는 안구 내 유리체에 삽입할 수 있는 형태도 있으며, 한 번 삽입으로 비교 적 장기간 효과를 볼 수 있다. 그러나 안구 내에 삽입하는 형태이므로 간단한 수술이 필 요하며, 지속효과는 3개월에서 6개월로 이 기간이 지나면 재삽입 수술이 필요하다.

CMV IGIV(cytomeglovirus immune globulin intravenous(human))
• 거대세포바이러스에 대항할 수 있는 항체를 강화한 면역글로불린이다.
• 이 약제는 신장, 폐, 간, 췌장, 심장 등을 이식받은 환자가 거대세포바이러스에 감염될 확 률이 높은 경우 예방적 차원에서 사용될 수 있고, 장기이식의 과정에서 생긴 거대세포바 이러스병은 CMV IGIV(cytomeglovirus immune globulin intravenous(human))를 정맥으로 주사하여 항바이러스제와 같이 치료 목적으로 사용한다.

감수

이화여자대학교 의과대학부속 목동병원 감염내과 최희정 교수 Update: 2007. 04
연세대학교 의과대학 소아과학교실 이순민 교수 Update: 2008. 11

전문병원

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이화여대 목동병원	감염내과	(대표전화) 02-2650-5114 (부서전화) 02-2650-5210	서울특별시
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참고 문헌 및 사이트

http://www.rarediseases.org/
http://www.merck.com/
http://www.merck.com/
http://en.wikipedia.org/
http://www.nlm.nih.gov/
2007 National Organization for Rare Disorders, Inc.