결절성 다발동맥염(Polyarteritis nodosa)

M30.0 / 결절성 다발동맥염(Polyarteritis nodosa)

질병주요정보

동의어 및 관련질환명	- 결절성 다발동맥염(결절 다발동맥염)(PAN) - 동맥주위염(Periarteritis) - 다발동맥염, 여러동맥염(Polyarteritis)
영향부위	체내 : 혈관(혈색)
증상	무력감(권태감), 발열, 복통, 작거나 중간정도 크기의 동맥에 염증이 생김, 체중감소
원인	정확한 원인은 알려지지 않음
진단	혈액검사, 소변검사, 생검(Biopsy), 신경전도검사(Nerve conduction study)
치료	약물요법(코르티손(Cortisone), 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide), 아자티오프린(Azathioprine), 항바이러스제 등)
의료비지원	지원

질병세부정보

개요 (General Discussion) 
결절(성) 다발동맥염은 작거나 중간정도 크기의 동맥에 염증이 생기는 복합성 희귀질환으로, 신체의 여러 기관에 영향을 미친다. 특히 신장, 심장, 소장, 신경계, 그리고 골격근에 영양분을 공급하는 혈관(동맥)에 변성이 온다. 동맥이 손상을 받으면 혈압이 비정상적으로 상승하고(고혈압), 동맥류(aneurysm), 혈액 응고물의 형성(혈전증), 조직으로의 혈액 공급이 중단되며, 조직 손상과 괴사가 올 수 있다. 이 질환의 환자들은 대체로 체중감소, 발열, 무력감(권태감) 그리고 복통을 경험하게 된다. 또한 신체의 다양한 장기에 영향을 미치므로, 영향을 받은 부위에 따라 나타나는 증상은 다르다. 비록 정확한 원인은 알려지지 않았지만 많은 연구자들은 이 질환이 몸의 면역 체계에 이상이 생겨서 발생한다고 추측하고 있다. 남성에게 더 많이 나타나며, 40∼50세 정도의 중년기 초반에 더 잘 나타난다. 하지만 소아에서도 나타날 수 있다

증상 (Symptoms) 
결절(성) 다발동맥염은 작거나 중간 크기인 동맥에 주로 발병한다. 신체의 장기 또는 기관에 분포하는 혈관을 침범하며, 특히 신장, 심장, 소장, 신경계 그리고 골격근으로 가는 동맥에 영향을 미친다. 신장으로 가는 중간 크기의 동맥이 가장 흔히 영향을 받는다. 증상의 종류와 심각한 정도는 어느 장기가 손상되었느냐에 따라 다르게 나타난다.

피로
열
체중감소
관절통, 근력의 약화
피부궤양
피부발진 : 눌러도 없어지지 않는 자주빛 발진
손가락과 발가락이 저리고 무감각해진다.
복통, 토혈(hematemesis) 또는 복부 불쾌감

원인 (Causes) 
결절(성) 다발 동맥염의 정확한 원인은 알려지지 않았으나 여러 가지 가설이 제기되고 있다.

박테리아나 바이러스 감염이 원인이 될 수 있다.
암페타민(Amphetamine)과 같은 마약을 사용하는 중독자나 B형 간염 환자에게 많이 나타나며 특정 약물과 백신에 대한 알레르기 반응과도 연관되어 있다.
대부분의 연구자들은 이 질환을 ‘자가면역질환’으로 본다. ‘자가면역질환’이란 외부에서 침입하는 세균에 대해 대항해야 하는 신체의 방어체계가 정상 신체 조직을 특정한 이유 없이 공격하는 것을 의미한다. 따라서 결절(성) 다발동맥염은 주로 이 면역체계를 변화시키는 약물을 사용해 치료한다.

진단 (Diagnosis)

혈액검사
• 염증을 확인할 수 있는 검사(예: 적혈구 침강 속도(ESR)와 C-반응 단백질 검사)를 실시한다. 백혈구와 혈소판의 수치는 상승되는 반면 적혈구의 수치는 떨어져 빈혈이 나타나며, 환자의 10∼20%에서 B형 간염 바이러스가 발견된다.

소변검사
• 소변에서 단백질과 적혈구 세포가 발견된다.

신경전도검사 (Nerve conduction study)
• 말초 신경에 전기적 자극을 주어 발생하는 복합 전위를 평가하는 신경자극 전도 검사로써 신경이 전기적 자극을 전달하는 속도를 측정하여 말초 신경의 문제를 알아내는 검사방법이다. 신경에 영향을 받은 환자들은 신경 기능 검사 시 이상이 나타난다.

생검 (Biopsy)
• 결절성 다발 동맥염의 확진은 생검을 통해 내려진다. 생검(Biopsy)은 염증이 있는 혈관의 조직을 떼어 내어 현미경으로 검사하는 것으로 신경, 근육, 신장, 장에서 조직을 채취하여 실시한다.

혈관조영술 (Angiography)
• 이 질환이 생기면 혈관이 얇아져서 동맥류(aneurysm)가 생긴 것을 확인할 수 있다. 병변부위가 조직검사를 하기 어려운 경우에 혈관조영술에서 동맥류를 확인하는 것이 진단에 도움이 된다 (그림1). 뿐만 아니라 혈관이 좁아져 있는 경우도 있다.

1990년에 미국의 ‘The American College of Rheumatology’에서는 결절(성) 다발 동맥염의 진단을 내리는데 필요한 10가지 항목을 제시한 바 있다. (다음의 10가지 항목 중 적어도 3가지 이상 적용이 되면 결절(성) 다발 동맥염 환자로 진단을 내릴 수 있다.)
• 질환이 생긴 이후 4kg 이상의 체중감소
• 망상 피반(Livedo reticularis) : 피부에 그물코 모양의 홍반이 생기는 병
• 고환 통증 또는 압통 (종종 진단을 위해 고환 생검을 실시한다)
• 근육통, 근육 약화, 또는 다리 압통
• 신경병
• 이완기혈압이 90mmHg보다 높아짐(고혈압)
• 신장 혈액검사 수치의 상승 (혈중요소질소(BUN): 40 mg/dl이상, 크레아티닌(creatinine): 1.5 mg/dl 이상)
• B형 간염 바이러스 검사 결과 양성이다.
• 동맥조영상을 통해 염증으로 인해 내경이 좁아져 있거나 확장되어 있는 혈관을 확인할 수 있다.
• 조직 생검에서 “동맥염”을 확인할 수 있다.

산정특례 진단기준: 다음 10개 중 3개 이상에 해당하는 경우;
• 4kg이상의 체중 감소
• livedo reticularis
• 고환 통증 혹은 압통
• 근육통, 근무력 혹은 하지 압통
• 단일 혹은 다중 신경 병증
• 상승된 확장기 혈압
• 신기능 혈액검사 수치 상승
• B형 간염바이러스 검사 양성(표면 항원 혹은 항체)
• 혈관조영검사에서 나타나는 혈관 염증에 의해 확장 혹은 수축된 동맥 소견
• 생검 검사에서 나타나는 동맥염 소견

진단검사: 영상검사,임상진단

치료 (Treatment) 
치료는 면역 체계를 억제시켜 동맥의 염증을 감소시키는 것을 목표로 한다. 스테로이드 제제인 코르티손(Cortisone)을 정맥 또는 구강으로 투여한다. 또한 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide) 또는 아자티오프린(Azathioprine)과 같은 면역억제제를 사용하여 치료한다. 결절성 다발 동맥염과 함께 B형 간염이 있는 환자들에게는 비다라빈(Vidarabine)과 인터페론-알파(Interferon-alpha)와 같은 항바이러스제를 사용한다. 그리고 항바이러스제, 혈장 교환, 그리고 면역 억제제를 함께 사용하여 치료하는 경우도 있다. 고혈압이 있는 경우 혈압강하제를 사용하며, 때때로 위장관계의 발병과 관련하여 수술이 필요할 수도 있다.

감수 (Supervision)

경희대학교 부속 동서신의학병원 류마티스내과 이상훈 교수 Update : 2007.04
아주대병원 흉부 정형외과 전문의 이성수 교수 Update 2008.08
아주대병원 류마티스내과 서창희 교수 Update 2010.09

전문병원

카톨릭대학교 강남성모병원	류마티스내과	02-590-1427	서울특별시 서초구
카톨릭대학교 여의도성모병원	류마티스내과	02-3779-2312	서울특별시 영등포구
건양대학교병원	류마티스내과	042-600-9100	대전광역시 서구
경희대학교 부속 동서신의학병원	관절/류마티스센터	02-440-7000	서울특별시 강동구
고대구로병원	신장내과	02-818-6021	서울특별시 구로구
삼성서울병원	류마티스과	02-3410-2131	서울특별시 강남구
한양대학교 구리병원	신장내과	031-560-2220	경기도 구리시

참고 문헌 및 사이트 (Treetment & Site)

agnoux C, Seror R, Henegar C, Mahr A, Cohen P, Le Guern V et al. Clinical Features and Outcomes in 348 Patients With Polyarteritis Nodosa A Systematic Retrospective Study of Patients Diagnosed Between 1963 and 2005 and Entered Into the French Vasculitis Study Group Database. Arthritis Rheum 2010;62:616-26 Stone JH. Polyarteritis nodosa. JAMA 2002;288:1632-9 Park HJ, Choi YJ, Kim JE, Ye YM, Hae-Sim Park, Suh CH. Successful treatment of pediatric systemic polyarteritis nodosa with cholestatic hepatitis. ㆍClin Rheumatol 2007;26:122-4
http://www.rarediseases.org
http://www.nhic.or.kr
http://vasculitis.med.jhu.edu/typesof/polyarteritis.html#diagnosis
http://www.emedicine.com/ped/topic1844.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001438.htm
http://www.medicinenet.com/polyarteritis_nodosa/article.htm
http://www.emedicine.com/ped/topic1844.htm