급성 파종성 뇌염(Acute disseminated encephalitis (ADEM))

G04.0 / 급성 파종성 뇌염(Acute disseminated encephalitis (ADEM))

질병주요정보

동의어 및 관련질환명	- 급성 파종성 뇌척수염 (Acute Disseminated Encephalomyeitis, ADEM) - 다발성 경화증 (Multiple sclerosis, MS) - 감염후성 뇌척수염 (Postinfectious Encephalomyelitis) - 면역성 뇌척수염 (Immune-Mediated Encephalomyelitis)
영향부위	체내 : 뇌
증상	열, 두통, 경련, 착란상태, 쇠약, 현기증, 구토
원인	정확한 기전은 밝혀져 있지 않음
진단	임상기록, 신경학적 검사, 뇌 MRI, 요추천자, 혈액검사
치료	약물 치료, 재활 치료
의료비지원	미지원

질병세부정보

개요 (General Discussion) 
급성 파종성 뇌염(Acute disseminated encephalitis, ADEM)은 뇌와 척수에 짧지만 강한 염증을 일으키는 것으로 미엘린 수초를 손상시킨다. 미엘린 수초는 신경 섬유를 보호하는 덮개 역할을 한다. 미엘린 수초는 또한 그 색깔 때문에 백색질이라고 불리기도 한다. 급성 파종성 뇌염은 미엘린 수초를 공격하기 때문에, 이것은 미엘린 수초 탈락 질병 중 하나이다. 급성 파종성 뇌염은 어느 나이에서도 발생할 수 있는 질병이지만, 아이들이 성인보다 이 병에 걸리기 쉽다. 한 연구에서는, 급성 파종성 뇌염의 매해 발생률은 1백만 명당 4명의 빈도이다.

증상 (Symptoms)
급성 파종성 뇌염(ADEM)과 다발성 경화증 (multiple sclerosis, MS)는 모두 뇌와 척수의 미엘린 수초에 자가면역반응을 포함한다. 그것들은 모두 미엘린 수초 탈락의 질병이다. 이 두병의 공통된 징후는 시력 상실, 쇠약, 무감각, 균형감각 상실 등을 포함한다. 코르티코스테로이드는 ADEM와 MS의 공격에 대한 대응책으로 사용된다. 다발성 경화증과의 감별이 필요한데, 다발성 경화증은 아이들에게도 발생할 수 있지만, 어른들에게 더욱 흔히 발생한다. 급성 파종성 뇌염의 흔한 징후들인 열, 두통, 착란상태는 다발성 경화증에서는 보통 발견되지 않는다. 또한 MRI로 ADEM과 MS를 구분할 수 있는 단서를 얻을 수 있다. 가장 중요한 것은, MS를 앓는 환자들이 계속하여 뇌와 척수에 염증을 앓는 것과는 다르게, ADEM은 전형적으로 오로지 한 번의 이벤트만이 발생한다. 대부분의 MS 환자들은 이러한 염증을 막기 위해, 끊임없이 계속하여 치료를 받는다. ADEM 환자들은 이러한 장기간의 지속적 치료를 필요로 하지는 않는다. ADEM의 증상은 빠르게 온다. 처음에는 몸이 피곤하거나 짜증을 느낀다. 또한 징상이시작 되기 몇 주 전 며칠 간 열과 함께 바이러스를 동반하는 것도 흔하다. 다른 증상에는 아래와 같은 것들이 있다.

현기증과 구토 증세
두통
착란 증세
쇠약
실조 혹은 불안정한 보행
감각의 변화, 무감각, 저림, 또는 다른 흔치않은 감각을 포함
시신경염 혹은 시야에 문제가 생김
경련발작
뇌와 척수에 발생한 염증의 위치는 어떤 증상이 발생할 지를 결정한다.

원인 (Causes) 
ADEM은 감기와 같은 감염 이후에 자주 동반되는 자가면역 질환이다. 몸의 면역 체계는 박테리아와 바이러스 같은 것들로부터 몸을 보호한다. 자가면역 질환은 몸의 면역 체계를 혼동하는 것이다. 박테리아나 바이러스와 싸우는 것 대신에, 몸의 건강한 세포와 조직을 공격한다. ADEM에 감염되면, 면역 체계는 뇌와 척수에 대항하여 반응한다. 자가면역은 전염성은 없으나, 유전적인 요소가 존재할 것으로 생각된다. 흔하지는 않지만, ADEM은 백신 투여 이후에도 발생할 수 있다. ADEM의 몇 가지 사례에서는, 질환을 유발한 특정 원인은 알아낼 수 없다.

진단 (Diagnosis) 
ADEM을 진단하는 한 가지 특정한 검사는 없다. 진료를 담당하는 의사가 꼭 살펴보아야 할 몇 가지 진찰 요소 및 검사를 나열해보자면:

어린 시절의 의료 기록
신경학적 검사
뇌 MRI
수막염이나 뇌염 같은 척수액 감염이 없는지 확실히 하기 위한 요추천자
발작이 의심된다면 뇌파 검사 시행
감염 유발과 ADEM와 혼동을 일으킬 수 있는 다른 조건들을 찾기 위한 혈액검사
뇌와 척수에 발생한 염증의 위치는 어떤 증상이 발생할지를 결정
산정특례 진단기준: 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.

치료 (Treatment) 
치료는 뇌와 척수의 염증을 줄이기 위해 실시된다. 주 치료법은 3-5일 동안 하루에 한 번씩 정맥주사로 코르티코스테로이드를 맞는 메틸프레드니솔론(Solu-medrol) 약물치료이다. ADEM을 앓고 있는 대부분의 어린 환자들은 메틸프레드니솔론의 사용으로 임상적으로 상태가 호전된다. 만약 이 방법으로 증상에 호전이 보이지 않으면, 다른 방법의 치료법들을 시도할 수 있는데, 혈장분리 반출술, 혹은 정맥 면역글로불린 치료법 등이 대표적이다. 약물 치료의 부작용은 대부분의 아이들은 스테로이드제제의 투여를 매우 잘 견디지만, 몇몇 아이들은 일시적인 우울증을 겪거나 행동의 변화를 보일 수 있다. 스테로이드는 또한 혈압과 혈당을 높일 수 있다. 의료인은 스테로이드제제를 투여받고 있는 환자에서 이러한 부작용이 발생하지 않았는지 지속적으로 확인하고 필요하다면 치료해야 한다. 또한 스테로이드는 위장관을 자극 할 수 있다. 라니티딘과 같은 약 위산분비억제제가 이러한 불편한 복부를 가라앉혀 줄 수 있다. 스테로이드제제의 투여는 ADEM과 관련된 몇 가지 증상을 감소시킬수 있으며 새로운 증상이 발생하는 것을 막는다. ADEM이 발병한 어린아이들에게 장기간의 예후는 다양함에도, 말 그대로 심각한 증상을 가진 아이들을 포함한 많은 경우에서 완전히 혹은 거의 회복이 가능하다. 대부분의 아이들에게는, 회복은 며칠 안에 시작되며 길게는 일년까지 서서히 호전이 계속된다. 몇몇 환자는 흐릿한 시야, 쇠약, 혹은 무기력증과 같은 잔여 증상을 보인다. 재발에 관련하여서는, 환자의 대략 80%에서 ADEM은 한 번의 이벤트만 발생한다. 몇몇 환자들의 경우 재발하기도 하는데, 재발할 때의 증상은 처음 증상발현과 동일할 수 있지만 또한 다를 수도 있다. 재발한 ADEM의 경우에는 만성적 질환인 MS와 감별이 필요하다. 왜 ADEM 환자들이 특정한 때에 특정 감염과 함께 ADEM의 증상이 발병하는지 아직 이유가 확인되지 않았다. 만약 감염 중에 착란, 시야의 변화, 쇠약, 혹은 불균형과 같이 증상이 평범하지 않다고 생각된다면, 즉시 의사에게 알려야한다.

감수 (Supervision)
아주대학교 의학유전학과 고정민 교수 Update : 2010. 10

참고 문헌 및 사이트  (Treetment & Site)

Dale RC (April 2003). "Acute disseminated encephalomyelitis". Semin Pediatr Infect Dis 14 (2): 90？5. doi:10.1053/spid.2003.127225. PMID12881796.
정성훈·박성신·정사준, 자기공명영상의 병변에 따른 급성 파종성 뇌척수염의 임상 양상과 예후, Korean Journal of Pediatrics Vol. 50, NO. 9, 2007
심정연·고태성·문형남·홍창의·최충곤 등. 선행 감염이 증명된 Acute Disseminated Encephalomyelitis의 임상상과 MRI 소견,소아과 : 제 41 권 제 4 호 1998
http://en.wikipedia.org/wiki/Acute_disseminated_encephalomyelitis
http://www.ninds.nih.gov/disorders/acute_encephalomyelitis