기관지폐이형성증(Bronchopulmonary dysplasia (BPD))

P27.1 / 기관지폐이형성증(Bronchopulmonary dysplasia (BPD))

질병주요정보

동의어 및 관련질환명	- 기관지폐 형성장애 ( ) - 기관지폐이형성증 ( )
영향부위	체내 : 폐
증상	호흡곤란
원인	정확히 밝혀지지는 않았으나,조산,저체중,고농도의 산소공급,높은 기계호흡압력 등
진단	방사선학적 검사
치료	-
의료비지원	미지원

질병세부정보

개요 (General Discussion) 
기관지폐이형성증은 신생아 호흡곤란증후군으로 인해 인공환기요법과 산소 치료를 받았던 환자에서 발생하는 만성 폐질환으로서, 재태연령이 낮고 출생체중이 적은 미숙아에서 흔히 발생한다. 일부 극소 저체중 출생아에서는 신생아 호흡곤란증후군 없이도 무호흡증이나 호흡부전으로 인해 인공환기요법을 필요로 하게 되며, 이러한 경우에도 기관지폐이형성이 발생할 수 있다. 기관지폐이형성증은 보통 재태기간 36주를 지나서도 산소 공급을 필요로 하는 경우로 정의할 수 있으며, 산소를 필요로 하는 정도에 따라 경증, 중등증, 중증으로 분류한다. 최근의 한 연구에 의하면 기관지폐이형성증의 빈도는 임신전 마지막 월경 후 36주를 기준으로 출생체중이 510-750 g인 경우 42%, 751-1000 g인 경우 25%, 1001-1250g인 경우 11%, 1251-1500g 인 경우 5%로 보고되고 있다. 그러나 치료 기술의 발달에 따라 미숙아 생존률이 증가하고 있고 이로 인해 기관지폐이형성증의 빈도는 계속 늘어날 전망이다.

증상 (Symptoms)
빈호흡, 청색증 등 호흡곤란 증세를 보이고 폐 기능이 저하되어 있으며 정상적인 호흡 유지를 위해 산소 공급이 필요한 경우가 많다. 천명음 등의 이상 호흡음이 들리기도 하며, 호흡기 감염에 의해 더 많은 양의 산소가 필요하게 된다. 중증의 기관지폐이형성증에서는 지속적인 기계환기가 필요할 수 있다. 또한 기관지폐이형성증이 심한 경우에는 폐동맥고혈압이 발생하고 우측 심장의 기능 부전을 초래하기도 한다. 기관지폐이형성증을 가지고 있는 환자들은 아직 모든 장기들이 제대로 발달하지 못한 미숙아이면서 장기간의 기계호흡 혹은 산소 공급을 받아야 할 정도로 호흡 기능이 미약했기 때문에 신경학적 기능 이상, 성장 부진, 미숙아 망막증 등의 증세가 동반되어 있는 경우가 종종 있다.

원인 (Causes) 
기관지폐이형성증은 아직 발달이 이루어지지 않은 미숙한 폐에 손상이 가해짐으로써 일어나는데, 이러한 폐 손상은 여러 가지 인자의 상호작용으로 이루어진다. 풍선에 많은 양의 바람을 불어넣었다 뺐다 하면 풍선이 너덜너덜해지는 것과 마찬가지로 인공호흡기에 의해 가해지는 압력 및 용적은 미숙한 폐에 기계적 손상을 주게 되고, 또한 지속적으로 공급되는 높은 농도의 산소는 free radical을 발생시켜 폐 손상에 기여하게 된다. 즉, 기계환기법과 산소의 공급은 미숙아의 호흡을 유지하기 위하여 필수적인 치료이지만 이러한 치료가 오래 지속하게 되면 미숙한 폐에서는 2차적으로 손상을 받아 기관지폐이형성증이 일어나게 된다.  기관지폐이형성증의 위험요인으로는 장기간 기계환기를 요구하는 중증의 신생아 호흡곤란 증후군, 폐 사이질 기종, 짧은 재태기간, 남자, 기계환기 중의 낮은 이산화탄소 분압, 동맥관개존, 높은 최대 흡기압력, 생후 첫 1주 내 기도 저항의 증가, 폐동맥압 증가, 천식의 가족력 등이 있다.

진단 (Diagnosis) 
기관지폐이형성증의 진단은 병력, 임상증상, 동맥혈 가스검사, X-선 검사 등에 의해 이루어진다. 이 환자들은 재태기간이 짧거나 출생체중이 적은 미숙아이며 호흡부전으로 인해 산소공급과 기계환기 치료를 받은 병력을 가지고 있다. 동맥혈 가스검사에서는 낮은 산소 분압과 높은 이산화탄소 분압을 보이며, 낮은 산소포화도를 확인할 수 있다. 흉부 X-선 소견은 공기-기관지 음영과 간질 기종을 보이다가 점차 스펀지 모양의 비균질한 음영으로 대체되는 소견으로 변한다. 기관지폐이형성증에 의해 2차적으로 발생하는 폐동맥고혈압은 예후를 결정하는 중요한 요소이며, 이를 확인하기 위해서는 심에코 검사나 혈관조영술이 이용된다. 폐기능은 현저히 감소되어 있으나 현실적으로 1세 이하의 영아에서 폐 기능의 측정은 불가능하므로 폐기능검사는 진단에 도움이 되지는 않는다. 그러나 성장한 이후에 측정한 폐기능은 환자의 중증도를 평가하거나 예후를 예측하는데에 도움이 될 수 있다.
산정특례 진단기준: 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.

치료 (Treatment) 
예방이 가장 중요하며, 조산을 예방하는 것이 가장 중요한 것으로 생각되고 있으며, 프로제스테론 등의 사용으로 조산을 예방하고, 불가피하게 조산을 해야 할 경우에는 출산전 스테로이드의 사용이 태아의 폐성숙을 돕는데 이용된다. 출생전 양수감염이 의심되는 경우 항생제의 사용이 추천되지만, 이러한 치료가 기관지폐이형성증의 빈도를 감소시키지 못하는 것으로 나타났다. 기관지폐이형성증의 치료는 영양공급, 수액제한, 약물치료, 적절한 산소화 유지 및 감염에 대한 치료로 이루어진다. 기관지폐이형성증은 심한 폐 기능의 저하를 가져오지만 아직 호흡기계가 발달이 완성되지 않았으므로 환자가 자라면서 폐 조직 및  기능이 회복될 수 있다. 적절한 열량 (24-30 cal/ 30 mL formula)과 단백질(3-3.5 g/kg/day)을 공급해야 한다. 이뇨제는 폐기능을 단기적으로 호전시켜 산소와 기계 환기 필요성을 감소시킨다. β2-길항제, aminophylline, theophylline 등의 투여는 기도 저항을 낮추어서 폐 기능을 호전시킨다. 적절한 산소 포화도 (>95%) 유지는 폐성심을 예방하고 치료하는데 필수적이며 적절한 성장을 돕는다. Dexamethasone 과 같은 스테로이드의 사용은 기계환기 시간을 줄여주고 기관지폐이형성증의 위험을 감소시킬 수 있지만 고혈압, 고혈당, 위장관 출혈과 천공, 비후 심근병증, 패혈증, 체중과 두위 성장 지연 등의 합병증 위험이 있기 때문에 신중하게 사용한다. 코를 통한 지속성 기도양압은 호흡을 적절하게 보조하는데에 도움이 된다. 그 외에 이노시톨, 마크로라이드 항생제, N-acetyl cystein, CC10, superoxide dismutase 등의 치료제가 연구중이지만 아직까지는 정립되지 않았다.

예후
신생아 중환자실에서 퇴원하기 전에 산소 공급을 중단할 수 있을 정도라면 장기적인 예후는 양호하다고 볼 수 있다. 그러나 장기간 기계환기를 받은 영아, 뇌실내 출혈, 지속성 폐고혈압증, 폐성심, 그리고 생후 1세 이후까지 산소 의존성을 보이는 환자에서는 일반적으로 예후가 불량하다. 기관지폐이형성증의 주된 사망원인은 Respiratory Syncytial Virus(RSV) 등에 의한 호흡기 감염이나 2차적으로 발생한 폐동맥고혈압이다. 기관지폐이형성증 환자들은 호흡기 감염, 특히 Respiratory Syncytial Virus(RSV) 감염에 취약하며, 호흡곤란으로 인한 입원을 자주 경험하게 된다. 생후 2-3세가 되면 호흡기감염에 의한 입원 횟수는 줄어들게 되지만, 임상 증세가 없을 뿐 폐기능 자체는 저하되어 있는 경우가 많다. 기관지폐이형성증 환자들을 추적관찰해보면 나이가 듦에 따라 흉부 X-선 소견이 호전되는 것을 관찰할 수 있다. 그러나 X-선 소견이 폐 기능을 정확하게 반영해주지는 않으며, 이러한 현상은 흉부 전산화단층촬영(CT)의 경우에도 마찬가지이다. 대부분의 기관지폐이형성증은 성장함에 따라 폐기능이 호전되고 산소공급에 대한 의존도가 감소한다. 생후 2세 이후에는 산소공급이 거의 필요하지 않게 되며, 폐기능도 정상 혹은 약간 감소된 상태가 된다. 그러나 중등증 혹은 중증 기관지폐이형성증 환자 18명을 추적관찰하여 2세와 학동기(평균 8.8세)의 폐기능을 비교한 연구를 보면 이 시기가 되어도 폐기능이 회복되지 못하는 경우들이 발견되고 있다. 성인기까지의 추적관찰 결과는 거의 없으나 앞으로 장기간의 추적관찰 후 폐기능의 변화 및 호흡기 증상의 변화 등에 대한 연구들이 이루어져야 할 것으로 보인다.

감수 (Supervision)

삼성서울병원 소아청소년과 안강모 교수 update 2009.12

참고 문헌 및 사이트  (Treetment & Site)

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