거대 세포 동맥염 (Giant Cell Arterities)

거대 세포 동맥염 (Giant Cell Arterities)

질병주요정보

동의어 및 관련질환명	두개 동맥염(Cranial Arteritis) 거대세포 동맥염(GCA) 육아종성 동맥염(Granulomatous Arteritis) 측두동맥염(호톤질환)(Temporal Arteritis(Horton`s disease)) 류마티스성 다발성근육통(Polymyalgia Rheumatica)
영향부위	눈,혈관(혈액)
증상	두통, 근육통, 발열, 턱의 통증 그리고 시력이 흐려지거나 물체가 두개로 보이는 증상
원인	거대세포 동맥염이 원인으로 유전, 감염, 또는 자가 면역 체제와 연관이 있다고 추정, 정확한 원인은 알려지지 않음
진단	적혈구 침강속도 수치(Erythrocyte Sedimentation Rate, ESR), C 반응성 단백질 (C-reactive protein, CRP), 혈관조영술, 생검 (biopsy)
치료	약물요법
의료비지원	아니오

질병세부정보

개요 (General Discussion) 
거대세포 동맥염이란 신체의 여러 동맥(산소가 풍부한 혈액을 신체 부위로 공급하는 혈관)들에 염증과 괴사를 일으키는 만성 염증성 질환이다 (전층동맥염: panarteritis). 과립성 물질과 비정상적으로 큰 세포들 (거대 세포들:giant cell)이 동맥의 탄성막 부위에 축척이 된다. 거대세포 동맥염은 목, 상체 부위, 팔등에 혈액을 공급하는 동맥들에 영향을 줄 수 있으나 머리부위 동맥 특히 측두부위의 동맥이 가장 빈번하게 침범을 받아 측두동맥염이라고 불리기도 한다. 드문 경우이지만 정맥 도 거대세포 동맥염에 의하여 침범 될 수 있다. 거대세포 동맥염으로 두통, 근육통, 발열, 턱의 통증, 시력이 흐려지거나 물체가 두개로 보이는 증상 등을 경험할 수 있다. 가장 심각한 합병증으로 시력 상실이 있고 드물지만 뇌졸중이 있다1). 이런 문제들은 동맥에 부종이 생겨 눈과 뇌로 가야하는 혈류의 장애로 일어 날 수 있다. 거대세포 동맥염은 다른 감염 질환인 류마티스성 다발성근육통 (polymyalgia rheumatica)과 밀접한 관계가 있다고 알려져 있다. 의학 문헌에서는 이 두질환은 동일 질병과정에서 발생되어 변형으로 일어났다고 설명하고 있다. 거대세포 동맥염 환자들의 약 25%가 류마티스성 다발성근육통 (polymyalgia rheumatica)을 가지고 있다고 한다.2). 그러나 이 두 질환의 정확한 연관성은 완전하게 밝혀지지 않았다. 거대세포 동맥염은 염증성 질병으로 남성보다 여성이 두 배나 많이 영향을 받는다. 나이가 이 질환의 가장 중요한 위험인자인데 일반적으로 50세에서 90세 사이에서 발병한다. 평균발병 나이는 약 70세이다. 거대세포 동맥염은 신체의 면역체계가 건강한 조직을 침범할 때 발생하는 자가면역질환으로 생각되고 있으나 질병의 정확한 원인은 완전하게 알려져 있지는 않다.

1) http://www.mayoclinic.com/health/giant-cell-arteritis/DS00440
2) http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000448.htm

증상 (Symptoms) 
거대세포동맥염의 증상들은 점차적으로 시작되는 경우도 있고, 갑자기 시작되는 경우도 있으며, 감기의 증상들과 유사 할 수 있다. 증상들로는 특히 아침이나 오래 동안 쉬고 난 후 오는 미열, 근육통, 경미한 빈혈 그리고 심한 경직들이 있을 수 있다. 일부의 사람들은 기침, 인후통, 그리고 쉰 목소리 등을 포함하는 호흡기 증상들을 호소하는 경우도 있어, 일반적인 호흡기 염증들과 자주 혼동이 되어, 거대세포 동맥염을 진단하기가 어렵다. 거대세포 동맥염의 가장 일반적인 증상으로 머리의 통증과 두피의 압통 (tenderness)이 있는데 대부분 양쪽 머리 측두부위 (temporal area)에서 일어난다1). 물론 어떤 경우에는 한쪽 측두나 머리 앞쪽에서도 나타날 수 있다. 측두부위에 격렬하고 주기적인 박동과 찌르는 아픔은 두피에 발적, 부종, 그리고 또는 압통을 자주 동반한다. 붉어진 두피부위는 민감해지고, 측두동맥들이 두피아래에서 꼬여, 결절을 나타낼 수 있다. 또한 간헐적인 턱의 통증이 나타나고 어떤 경우에는 씹는 것이 어려울 수 있다. 다른 증상들로는 시야가 흐려지고 물체가 두개로 보이는 등 눈과 시력의 장애 (망막 혈관 질환)를 동반한 증상들이 있다. 약 50퍼센트 사람들이 다양한 시력증상들을 경험할 수 있고, 이들 중 10퍼센트의 사람들이 정도가 다른 시력상실과 실명을 경험한다. 거대세포 동맥염이 중간 크기의 혈관들 또는 큰 혈관들 (즉, 관상동맥, 경동맥, 쇄골하동맥, 폐동맥, 그리고 장간막 동맥들)에 침범 하게 되면, 심각한 합병증으로 진행 될 수 있다. 합병증으로는 실명, 뇌졸중 (뇌혈관 사고), 심장에서 혈액을 공급받는 동맥의 폐색 (관상동맥 폐색), 그리고 또는 상지와 하지로 가는 신선한 혈액공급 부족이 포함될 수 있다. 동맥염의 드문 형태인 류마티스성 다발성근육통은 등 아래 부위, 넓적다리, 목, 어깨, 그리고 또는 엉덩이에 영향을 줄 수 있다. 증상으로는 아침에 가장 심해지는 강직(뻣뻣함)이 나타날 수 있다. 특히 무릎에 발생하는 관절염증 (윤활막염)이 일반적이다. 의학문헌에서 류마티스성 다발성근육통과 거대세포 동맥염이 실제로 같은 질병이거나 또는 두 질병이 관련 있는지 등에 대해서 다소 논란이 있다.

3) http://www.mayoclinic.com/health/giant-cell-arteritis/DS00440

원인 (Causes) 
거대세포 동맥염이 원인으로 유전, 감염, 또는 자가 면역 체제와 연관이 있다고 추정하고 있으나, 정확한 원인은 알려지지 않았다. 자가면역질환은 이물질 또는 다른 침입한 유기체들에 대한 인간의 자연스러운 방어 기전 들이 원인을 알 수 없는 이유로 건강한 조직을 공격할 때 발생한다. 거대세포 동맥염의 가족 사례들도 보고되고 있다. 의학 연구에 의하면 거대세포 동맥염을 가진 일부는 이 질병에 대한 유전적 소인이 있을 수 있다고 한다. 유전적 소인이란 한 질병에 관한 유전자를 가지고 있으나 환경속의 요인이 그 질병을 촉발하지 않는 한 그 질병이 나타나지 않는 것을 의미한다.

진단 (Diagnosis) 
거대 세포 동맥염을 진단하기가 어려울 수 있는데 이는 초기증상들이 다른 일반적인 증상들과 비슷하기 때문이다. 환자들의 증상과 과거 의료기록 그리고 신체사정, 특히 측두동맥들의 세심한 관찰을 통한 임상평가가 필요하다. 그리고 거대 세포동맥염의 진단을 돕기 위하여 다음과 같은 검사가 이루어진다.

혈액검사 (blood tests) 
특수한 혈액검사인 적혈구 침강속도 수치(Erythrocyte Sedimentation Rate, ESR) 증가(moderate to >100mm/h)가 일반적이지만 약 3%에서는 정상인 경우도 있다4). C 반응성 단백질 (C-reactive protein, CRP)은 염증이 존재할 때 증가하게 되는데 이는 내재되어 있는 염증 과정을 나타낸다. 급성기에는 대부분 환자들에서 약간의 빈혈 증상도 나타난다.

혈관조영술 (angiography) 
혈관조영술은 방사선을 이용하여 혈관을 검사하는 것을 말한다. 유연한 도관 (카테터: catheter)을 혈관에 넣고 조영제를 사용하여 혈관을 볼 수 있게 하는 검사이다. 몇몇 환자들에 있어서는 침범 받은 두피 부위에 특수한 조영제를 사용하는 혈관 조영술이 실행된다. 이 검사는 측두동맥들이 폐색이 되었거나 좁아져 있는 (협착증: stenosis) 특이한 부분을 보여 준다.

생검 (biopsy) 
생검이란 어떤 장기 일부를 떼어낸 후 현미경을 이용하여 조직 세포의 상태를 직접 관찰 하는 것을 말한다. 조직표본들은 일반적으로 가장 꼬여 결절이 있어 보이는 동맥부위로부터 채취된다. 조직표본의 현미경 검사에서 비정상적으로 큰 세포들, 과립물질 (육아종성 염증), 그리고 조직손실 (국소적 괴사)의 존재여부가 나타날 수 있다.

4) http://www.emedicine.com/oph/topic254.htm
5) http://www.emedicine.com/oph/topic254.htm

치료 (Treatment) 
거대세포 동맥염의 치료는 진단이 의심될 때 시작되어야 한다. 신속한 치료로 실명, 관상동맥의 폐색 등과 같은 심각한 합병증을 피하고자 하는 것이다. 고용량의 코르티코스테로이드(하루에 프레디니손: prednisone 60mg/day 에서 70mg/day)로 초기 국소적 증상 및 전신적인 증상들을 조절할 수 있다. 이 치료는 증상이 가라앉고 혈액검사 (ESR)가 정상으로 돌아올 때까지 지속되는데 일반적으로 2주에서 4주 정도에 일어난다. 스테로이드 치료는 보통 약 2년 또는 그 이상동안 약의 용량을 점차적으로 줄여가며 계속하는데, 적은 용량의 치료는 거대세포 동맥염의 재발 위험을 줄여주는데 도움이 된다. 이 때 적혈구 침강속도(ESR) 검사 같은 혈액검사를 주기적으로 실시하여 거대세포 동맥염의 활동을 관찰 할 수 있다. 증상들의 재발 특히 두통과 함께 적혈구 침강속도가 올라가면 이는 보통 질병의 재발을 알리는 신호이다.

감수

가톨릭대학교 강남성모병원 류마티스내과 박성환 교수

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참고 문헌 및 사이트

www.rarediseases.org
http://www.mayoclinic.com/he
http://www.emedicine.com/oph
http://www.nlm.nih.gov/medli