기꾸찌 병(Kikuchis disease)

D76.3 / 기꾸찌 병(Kikuchis disease)

질병주요정보

동의어 및 관련질환명	-
영향부위	체내 : 간 비장  / 체외 : 피부
증상	림프절비대, 발열, 발진
원인	원인이 알려져 있지 않음
진단	림프절 조직 검사
치료	대증 요법
의료비지원	미지원

질병세부정보

개요 (General Discussion)
기꾸찌 병은 1972년 일본에서 기꾸찌와 후지모토 등에 의해서 처음 보고된 질환으로, 동양에서 흔하고 서양에서는 드물며, 원인을 알 수 없지만 시간이 지나면 대부분 저절로 호전되는 괴사성 림프절염이다. 경부림프절염으로 나타나는 경우가 가장 흔하며 발열, 피로감, 발진, 호중구 감소증 등이 동반될 수 있다. 10개월에서 75세까지 넓은 범위의 연령대에서 발병할 수 있지만 젊은 성인 여자에서 가장 흔하게 발생한다. 남녀비는 1:3~4이다.

증상 (Symptoms)
경부 림프절 비대와 발열이 동반되는 경우가 가장 흔하며, 발열, 몸살, 관절통, 식욕감소, 체중 감소, 피로감, 무력감, 발진 등의 증상이 동반될 수 있다. 대부분 한군데의 경부 림프절에서 발병하지만, 겨드랑이나 쇄골상부, 심장 주변, 서혜부 등 다른 부위의 림프절에서도 발병할 수 있고, 여러 개의 림프절을 침범하는 경우도 있으며, 간이나 비장 ,피부 등을 침범할 수도 있다. 그러나 간이나 비장의 비대가 동반되는 경우는 드물다. 발진은 약 3분의 1의 환자에서 동반될 수 있으며 홍반성 반점이나 구진, 결절, 궤양 등의 양상으로 몸통이나 상지에 생길 수 있다. 오심이나 구토, 설사 등의 위장관 증상이 동반될 수도 있다.

원인 (Causes) 
기꾸찌 병의 원인은 아직 밝혀지지 않았으나, 임상증상, 경과, 조직학적 변화 등으로 미루어 보아, 감염원이나 특정 물질들이 자가면역성 반응을 유발시킨다는 가설이 가장 흔히 제시되고 있다. 이러한 유발 물질로는 수많은 감염원이 제시되고 있는데, 예를 들면 엡스타인 바 바이러스 (EBV), 사람 헤르페스 바이러스 6, 8, HIV, 파보바이러스 B19, 파라믹소 바이러스, 파라인플루엔자 바이러스, 예르시니아 장염, 톡소플라즈마 등이 있다. 림프절염은 세포독성 T 림프구에 의한 자가사멸에 의해 유발된다. 몇몇의 HLA class II(인간 백혈구 항원)이 기꾸찌 질환을 갖은 환자에서 더 많이 발현된다는 보고가 있고, 이를 토대로 자가면역성 질환에 유전적인 선행인자가 있을수 있다는 가설이 제시되었다.
세포독성 CD8 T세포에 의한 세포괴사(apoptosis)는 세포파괴의 주된 기전이다. 조직구는 이 작용을 증진시킨다. 
기꾸찌 병은 나이와 성별과 관련이 없으며 조직학적으로는 루푸스 (systematic lupus erythematosus, SLE)림프절염과 유사하다.

진단 (Diagnosis) 
림프절 비대가 있을 경우 림프절 조직 검사를 하여 아급성 괴사성 림프절염인지를 확인한다. 악성 림프종이나 백혈병, 전신성 홍반성 루푸스 등과의 감별 진단이 필요하다.

조직검사
• 림프절 조직검사
• 피부 조직검사

영상검사
• CT 이미지에서 림프절을 관챃하면 81%에서 전형적인 node주변 침윤이 보이고, 83%에서 node의 일관된 contrast 증가가 관찰된다

면역학적 검사
• ANA, APLA, Anti-dsDNA, RF 등이 보통 음성이어서 SLE와 감별에 도움이 된다.

산정특례 진단기준: 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.

치료 (Treatment) 
대부분 4달 이내에 저절로 호전되는 질환이므로 특별한 치료가 필요하지 않으며 대증요법이 주가 된다. 발열이나 림프절 통증에는 비스테로이드성 진통제가 도움이 될 수 있다. 증세가 심하거나 지속되는 경우 스테로이드 치료가 도움이 된다. 다음과 같은 상황에는 스테로이드 사용이 고려된다.

신경학적 증상이 동반될 때
간기능 이상이 동반될 때
심한 루푸스양 증상이 동반되며 ANA 검사상 양성일 때
• 한 연구에서는 재발되는 기꾸찌 병에서 hydroxychloroquine이 도움이 된다고 하였다. 이환된 환자는 이후 SLE가 생길 수 있으므로 몇 년간 추적관찰 해야 한다.

감수 (Supervision)

삼성서울병원 진단검사의학과 김희진 교수 update: 2011.07
감수일: 2011. 7. 7.

참고 문헌 및 사이트  (Treetment & Site)

1. Scheinfeld NS. Cutaneous Kikuchi disease. emedicine 2007
2. Lin Hsin-Ching et al. Kikuchis disease in asan children. pediatrics. 2007
3.Atwater AR et al. Kikuchi’s disease: case report and systematic review of cutaneous and histopathologic presentations. J Am Acad Dermatol 2008;59:130-136
4.Richards MJ. Kikuchi’s disease. UpToDate online 2009
http://emedicine.medscape.com/article/210752