굿파스쳐증후군(Goodpasture Syndrome)

M31.0 / 굿파스쳐증후군(Goodpasture Syndrome)

질병주요정보

동의어 및 관련질환명	굿파스튜어증후군 (Goodpasture Syndrome) 폐(신장)콩팥 증후군 (Pneumorenal Syndrome) 폐출혈 동반 급속 진행성 사구체 신염 (Rapidly progressive glomerulonephritis with pulmonary hemorrhage) 폐출혈 동반 사구체 신염 (Glomerulonephritis-pulmonary hemorrhage) 급속 진행성 사구체 신염 (Rapidly progressive glomerulonephritis) 반월상 사구체 신염 (Crescentic glomerulonephritis) 항 사구체 기저막 항체병 (Anti-glomerular basement antibody disease)
영향부위	신장 폐
증상	객혈, 고혈압, 급성신부전, 피로, 호흡곤란, 흉통,관절통, 피부 홍반
원인	폐출혈과 반월상 사구체신염이 동반된 경우를 통칭하여 사용하는 용어로 다음에 열거한 질환이 원인이 될 수 있다. 항 사구체 기저막 항체병(Anti-glomerular basement antibody disease), 베게너 육아종증(Wegener's granulomatosis), 현미경적 다발성 혈관염(Microscopic polyangiitis), 전신성 홍반성 낭창(Systemic lupus erythemato년), 척-스트라우스 증후군(Churg-Strauss syndrome), 헤노흐-쉔레인 자반증 (Henoch-Schonlein purpura), 베체트 증후군(Behcet's syndrome), 한랭 글로블린 혈증 (Essential mixed cryoglobulinemia), 류마치스성 혈관염 (Rheumatoid vasculitis), 약물(페니실라민, 하이드랄라진, 프로필치요유라실 등)
진단	혈액검사, 소변검사, 신장 생검,객혈검사, 흉부 X선 사진
치료	약물요법(면역억제제, 스테로이드제제), 혈장분리교환술
의료비지원	지원

질병세부정보

개요 (General Discussion)
굿파스튜어 증후군(Goodpasture syndrome)은 폐출혈과 반월상 사구체 신염이 동반된 경우를 통칭하여 사용하는 용어이며 원인을 모르는 경우도 있으나, 다양한 원인 질환이 이 증후군을 일으킬 수 있다. 신장 기능이 빠른 속도로 감소하며, 폐출혈이 동반되기 때문에, 빠른 진단과 치료가 시행 되지 않으면 영구적인 신, 폐 손상에 따른 장애가 발생할 수 있다.

증상 (Symptoms) 
굿파스튜어 증후군은 급속 진행성 사구체 신염과 비슷한 임상양상을 보이면서 급성의 신기능 감소를 보인다. 소변 검사에서 단백뇨, 적혈구, 백혈구, 과립 원주등이 관찰되며, 폐 증상은 객혈과 지속적인 폐출혈에 의한 빈혈과 폐 침윤 소견이 흉부 방사선 검사에서 보이게 되고, 폐포 내 혈색소에 의해 일산화탄소 폐확산능이 증가하게 된다. 그 외 전신적인 증상으로 전신 피로감, 체중 감소, 발열, 그리고 피부 발진과 관절통을 보일 수 있다.

원인 (Causes) 
굿파스튜어 증후군(Goodpasture syndrome)은 폐출혈과 반월상 사구체 신염이 동반된 경우를 통칭하여 사용하는 용어이다. 이 증후군이 나타나는 원인을 모르는 경우도 있으나, type IV 교원질 ？-3chain에 대한 특이 항체가 확인된 경우에는 굿파스튜어 병 (Goodpasture's disease)로 부르게 되고, 이외에도 베게너 육아종증(Wegen 대's granulomato뉳 경우도 톈칭하여 사용하는 용어이다. 이 증후군이 나타나는 원인을 모르는 경우도 있으나, type IV 교원질 ？-3chain에 대한 특이 항체가 확인된 경우에는 굿파스튜어 병 (Goodpasture's disease)로 부르게 되고, 이외에도 베게너 육아종증(Wegen 대's granulomato뉳 경우도 톈칭하여 사용하는 용어이다. 이 증후군이 나타나는 원인을 모르는 경우도 있으나, type IV 교원질 ？-3chain에 대한 특이 항체가 확인된 경우에는 굿파스튜어 병 (Goodpa 사용sture's disease)로 부르게요되고, 이이 굿파스튜어 증후군의 원인이 될 수 있으므로 적절한 치료를 위해 원인 질환에 대한 감별이 필요하다.

진단 (Diagnosis) 
굿파스투어 질환의 진단은 급속 진행성 사구체신염 환자에서 폐 출혈이 동반된 경우에 외부적 요인인 감염성 폐렴이나 패혈증, 유행성 출혈열등과 내부적인 자가 면역 항체에 의한 베게너 육아종증이나 전신 혈관염, 루푸스등과 감별하는 것으로부터 시작된다. 혈청이나 신장, 피부등에서 원인질환과 관련되는 각각의 항체(예: 항사구체 기저막 항체, 항 호중구 항체 등등) 유무를 확인해야 하며, 폐 출혈을 확인하기 위해 흉부 전산화 단층 촬영이 필요할 수 있다.

산정특례 진단기준:
• 질환의 초기에는 진단이 모호함. 신생검 조직검사상 기저 세포막을 따라 선상 면역글로불린 G 침착이 있는 경우 확진할 수 있음

진단검사: 조직학검사

치료 (Treatment) 
굿파스투어 증후군은 다앙한 질환이 원인이 될 수 있으므로, 기저 질환에 대한 치료 방법도 각각 차이를 보일 수 있다. 하지만, 원인의 많은 경우를 차지하는 자가 면역성 질환인 경우 자가 면역 항체의 생성을 막고, 이미 순환되는 항체 및 보체, 섬유소원 등의 여러 염증 매개 물질을 제거하기 위해 스테로이드, 사이클로포스포마이드 약제와 혈장 분리 교환술을 병용하는 치료가 필요 할 수 있다. 그러나, 이러한 치료에서 오는 부작용도 상당히 심각할 수 있으므로 환자의 상태를 고려하여 치료 여부 및 방법을 선택한다. 예를 들어 폐출혈이 있는 환자나 폐출혈이 없어도 신기능이 아직 투석을 받을 정도가 아닌 환자는 적극적인 치료를 하는 것이 일반적이며, 폐출혈도 없고 투석을 받을 만큼 신기능이 좋지 않은 환자는 이러한 적극적인 치료를 하는 것이 환자의 생존에 더욱 악 영향을 미칠 수 있다는 것을 고려하여야 한다. 폐출혈에 의한 호흡 부전시 인공 호흡기에 의한 기계 호흡이 필요할 수 있으며, 신기능 감소로 인한 투석 요법이 필요할 수 있다.

감수 (Supervision)

경희대학교 부속 동서신의학병원 류마티스내과 이상훈 교수  Update : 2007.04
아주대병원 호흡기 내과 전문의  이규성 교수 Update : 2008.08
아주대학교 의과대학 신장내과학 교실 박인휘 교수 Update : 2010. 09

참고 문헌 및 사이트  (Treetment & Site)

John feehally, Jurgen Floege, Richard J. Johnson : Comprehensive clinical nephrology 3rd edition, Philadelphia, Elsevier, 2007,p265-73
이상희, 방병욱, 이승우, 김철현, 이승원 등 : Goodpasture 증후군 1예 2005;24:631-7
임선교, 김정은, 이종우, 이동훈, 임승관, 박인휘 등: 폐출혈을 동반하지 않은 항사구체 기저막 항체질환 1예 대한신장학회지 2003;22:142-7
http://www.rarediseases.org
http://www.emedicine.com
http://www.emedicine.com/med/topic923.htm
http://en.wikipedia.org/wiki/Goodpasture`s_syndrome
http://renux.dmed.ed.ac.uk/edren/EdRenINFObits/GoodpastureLong.html