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건강백과

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굿파스쳐증후군(Goodpasture Syndrome) M31.0 / 굿파스쳐증후군(Goodpasture Syndrome)질병주요정보동의어 및 관련질환명굿파스튜어증후군 (Goodpasture Syndrome) 폐(신장)콩팥 증후군 (Pneumorenal Syndrome) 폐출혈 동반 급속 진행성 사구체 신염 (Rapidly progressive glomerulonephritis with pulmonary hemorrhage) 폐출혈 동반 사구체 신염 (Glomerulonephritis-pulmonary hemorrhage) 급속 진행성 사구체 신염 (Rapidly progressive glomerulonephritis) 반월상 사구체 신염 (Crescentic glomerulonephritis) 항 사구체 기저막 항체병 (Anti-glomerular base..
가족성 용종증(Familial adenomatous polyposis 가족성 용종증(Familial adenomatous polyposis질병주요정보동의어 및 관련질환명- 가드너 증후군 (Gardeners syndrome ) - 터콧 증후군 ( Turcots syndrome ) - 약화형 가족성 용종증( attenuated familial adenomotous polyposis)영향부위피부,십이지장, 소장, 위, 대장, 갑상선증상대장선종 및 암, 십이지장 선종 및 암, 유건종, 골종, 섬유종원인대장암의 발암유전자의 APC 유전자의 배선변이진단대장내시경 , 망막의 선천성 망막색소상피비후, 골종, 치아이상이 진단에 도움을 줄 수 있음치료수술적 치료의료비지원아니오질병세부정보개요 (General Discussion) 가족성 용종증은 약 7000명중 한명의 빈도로 발생하는 것으로 ..
가족성 이상베타지단백혈증(Familial Dysbetalipoproteinemia) E78.2 / 가족성 이상베타지단백혈증(Familial Dysbetalipoproteinemia)질병주요정보동의어 및 관련질환명프레드릭슨고지질단백혈증, III형 (Fredrickson's hyperlipoproteinemia, type Ⅲ)영향부위체내 : 혈관(혈액) / 체외 : 피부증상고 지단백혈증, 황색종원인상염색체 열성 유전, apolipoprotein의 isoform인 apoE2의 동형접합자진단임상증상, 혈청검사, 유전자검사치료식이요법, 약물치료의료비지원미지원질병세부정보개요 (General Discussion) 가족성 이상베타지단백혈증은 콜레스테롤과 중성지방이 혈중에 증가된 상염색체 열성 유전성질환이다. 가족성 이상베타지단백혈증에서는 말초혈관질환, 관상동맥질환의 위험이 증가한다. 가족성 이상베타지..
가족성 지중해열(Familial Mediterranean fever) 가족성 지중해열(Familial Mediterranean fever)질병주요정보동의어 및 관련질환명-영향부위피부,근육,신장증상복통, 흉통, 관절통, 발진, 단백뇨원인MEFV 유전자의 돌연변이진단유전자 검사치료콜히친의료비지원예질병세부정보개요 (General Discussion) 가족성 지중해열은 재발성 다발성 장막염이라고도 불린다. 열과 함께 복막염이나 늑막염, 관절염 등이 반복적으로 재발한다. 가족성으로 나타나며 특히 지중해 지역에서 흔하다.증상 (Symptoms) 50~60%의 환자가 10세 미만이고 80~95%의 환자가 20세 미만이며 5~10%만이 20세 이상이다. 성인에서의 남녀비는 1.5~2:1 이다. 가족성 지중해열은 전구 증상 없이 갑자기 시작하는 것이 특징이며 48~96시간 정도 지속되다가..
고돈 증후군(Gordon syndrome) 고돈 증후군(Gordon syndrome)질병주요정보동의어 및 관련질환명Camptodactyly-Cleft Palate-Clubfoot (Camptodactyly-Cleft Palate-Clubfoot)Distal Arthrogryposis Type IIA (Distal Arthrogryposis Type IIA)Distal Arthrogryposis type 3 (Distal Arthrogryposis type 3)영향부위체내 : 생식기 / 체외 : 입 척추증상수지만곡증(camptodactyly), 내반족(clubfoot), 구순파열(cleft palate)원인미정, 상염색체 우성 유전진단임상적 특징, 가계 연구치료증상에 따른 외과적 치료, 대증 치료의료비지원미지원질병세부정보개요 (General Dis..
골츠 증후군(Goltzs syndrome) Q82.8 / 골츠 증후군(Goltzs syndrome질병주요정보동의어 및 관련질환명소진피형성저하증 (Focal dermal hypoplasia (FDH)) 골츠-골린 증후군 (Goltz-Gorlin syndrome)영향부위체내 : 신경 신장 심장 위 혈관(혈액) / 체외 : 골격 눈 피부증상피부 위축 및 선형 색소침착, 유두종, 손발가락형성이상, 홍채 결손증, 지능저하원인피부와 골격계의 결체조직의 형성이상진단임상적인 진단치료수술적 교정의료비지원미지원질병세부정보개요 (General Discussion) 골츠 증후군(Goltzs syndrome, 국소진피형성저하증)은 특징적인 피부 이상과 눈, 치아, 골격계, 요로계, 위장계, 심혈관계와 중추신경계에 광범위하게 영향을 주는 드문 질환으로 여자에서만 증상이 ..
거대적혈모구빈혈(Megaloblastic anemia) D51 / 거대적혈모구빈혈(Megaloblastic anemia)질병주요정보동의어 및 관련질환명- 엽산 결핍성 빈혈 (Folate Deficiency Anemia) - 엽산 결핍성 빈혈 (Folic Acid Deficiency Anemia) - 비타민 B12 결핍성 빈혈 (Vitamin B12 Deficiency Anemia) - Imerslund-Grasbeck 증후군 (Imerslund-Grasbeck syndrome, IGS) - 단백뇨를 동반한 비타민 B12의 선택적 장관 흡수장애에 의한 유소년 악성빈혈 (Pernicious anemia, juvenile, due to selective intestinal malabsorption of vitamin B12, with proteinuria) - 장..
가족성 저칼륨뇨(성) 고칼슘혈증(Familial Hypocalciuric Hypercalcemia) E83.5 / 가족성 저칼륨뇨(성) 고칼슘혈증(Familial Hypocalciuric Hypercalcemia)질병주요정보동의어 및 관련질환명- 가족성 양성 고칼슘혈증(Familial benign hypercalcemia) - 특발성 과칼슘뇨증(Idiopathic hypercalciuria) - 연골석회화증(Hyperparathyroidism) - 부갑상선 기능 항진증(Neonatal severe hyperparathyroidism) - 신생아기 부갑상선기능항진증(Autosomal dominant hypocalemia)영향부위체내 : 갑상선 신장증상저칼슘뇨증, 고칼슘혈증, 췌장염, 연골석회화원인칼슘 인지 수용체의 유전자 변이 (calcuim-sensing receptor; CaSR)진단임상 양상, 부갑..